患者,男性,47岁,主诉走路不稳和双足灼烧样瘙痒感1年。这种感觉症状在夜间会弄醒他。但他在白天服用加巴喷丁后可得到一定的缓解。他在1个月前突然出现严重的右眼视力丧失。眼底镜检查发现视盘边缘模糊,静脉性搏动消失,视盘边缘有几处分散的和火焰状的出血。双侧瞳孔等大且有反应。但右眼有传入性瞳孔缺陷,视敏感只有手指计数。
既往史:患者5年前曾患淋巴瘤,化疗效果良好,但有明显的长春新碱副作用。造成了双足疼痛性感觉异常和无力,停用药物后有部分恢复。2年前曾患难治性房颤和心动过速,直到开始应用胺碘酮治疗才得以控制,他患有高脂血症和冠心病,在4年前接受过冠脉支架术,有3年的糖尿病和高血压病史。
目前服用的药物:胺碘酮、辛伐他丁、二甲双胍、雷米普利。
神经系统检查。血压/90mmHg,脉搏80次/分,律齐。右眼有一个大的中心性盲点,视敏度是20/。可见传入性瞳孔缺陷,眼底镜检查发现右侧视盘边缘模糊,视盘边缘有2个火焰状的出血,双侧指鼻试验和跟膝胫试验有中到重度的共济失调,双上肢均可见控制能力减退,双侧胫前肌的肌力是4/5级,所有脚趾、踝部、膝部和手指的震动觉丧失。多次位置觉感知错误发生在双侧脚趾处,所有四肢的远端针刺觉和温度觉丧失,除双侧踝反射消失之外,其余腱反射是1+。
问题:
1.病变在何处?患者有视乳头水肿吗?
2.共济失调的原因可以是感觉丧失吗?
3.可考虑的病因?
4.最可能的病因?
参考答案(可向上滑动)
1.这位患者有视神经疾病、小脑系统功能异常以及周围神经病,单侧眼底镜检查结果异常、中心性盲点、视敏度下降以及传入性瞳孔缺陷都提示视神经炎。视乳头水肿是双侧性的;瞳孔和视野通常是正常的。肢体共济失调、不能执行直线行走以及控制能力减退提示小脑系统功能异常。远端感觉丧失、踝反射消失以及远端无力是周围神经病的体征。
2.感觉丧失可以引起共济失调,但对本病例而言不是,本体感觉丧失的程度轻微,且仅仅影响了双侧脚趾。
3.本病例病因可考虑:中毒性因素,糖尿病,血管炎,副肿瘤综合征。
4.糖尿病可引起周围神经病,且可诱发前部缺血性视神经病(AION),但不会造成小脑性共济失调,除非伴有累及小脑系统的卒中,那患者的体征就会是局灶的。
血管炎可导致视神经炎和周围神经病,但不会导致没有局部病灶的小脑性共济失调,这种情况预期会以缺血性并发症的形式出现。副肿瘤综合征可以引起周围神经病和小脑功能异常,但很少同时引起视神经病。
辛伐他丁很少能引起周围神经病,且既不引起视神经病,也不会引起小脑功能异常。长春新碱通常可引起周围神经病,而非其他临床表现,且在数年前已被停用。胺碘酮已知可引起视神经炎,小脑性共济失调和周围神经病。
最终诊断:继发于胺碘酮中毒的视神经炎,小脑性共济失调和周围神经病。
2患者,男性,45岁,主诉“并行的”眩晕和复视2周,且正在开始缓解。
神经系统检查。血压/90mmHg,脉搏90次/分,律齐。患者在向左侧注视时有水平性复视。当用红镜片遮挡右眼时,最左侧的像是红色,可见左眼有向左侧跳动的缓慢的大幅度眼球震颤,患者有左手快向轮替动作笨拙、轻度的左侧骨间肌和腕伸肌的无力以及左侧巴彬斯基征。
问题:
1.什么症状可以定位前庭功能异常的部位?
2.查体结果符合单侧性解剖部位吗?
3.可以怀疑但不能证实什么诊断?
参考答案
1.复视,这是脑干病变的一个常见症状。
2.符合。因为红色镜片实验发现有右侧内直肌的无力,患者有右侧核间性眼肌麻痹(右侧内侧纵束病变)。右侧脑桥病变可导致左侧运动体征,即右侧皮质脊髓束病变所致的左侧上肢无力和笨拙以及左侧腱反射亢进。
3.多发性硬化。核间性眼肌麻痹是多发性硬化的一个特征性体征。然而,在既没有1个以上的病变,又没有空间和时间上相互分离的2个病变的情况下,多发性硬化不能被证实。明确诊断还需要通过MRI神经影像检查和(或)脑脊液检查和(或)诱发电位获得的其他支持性异常结果。
3患者,男性,46岁,石油工程师,在沙特阿拉伯工作6个月后刚刚回来,在过去的2周内,一直有严重的背痛和进行性右下肢无力,目前需要手杖;既往史无特殊。
神经系统检查:血压/90mmHg,脉搏66次/分,律齐;右下肢近端和远端肌群的肌力4/5,行走时需用手杖,右下肢不能弯曲,右侧腹壁反射及提睾反射消失,右侧踝关节有非持续的阵挛。右侧脚趾、踝部、膝部和左侧脚趾的震动觉消失,右脚趾的位置觉有错误,有左侧L1水平的感觉平面,中段胸椎有叩痛。
问题:
1.如何解释反射异常?
2.患者有肌张力异常吗?
3.患者有什么综合症?异常体征有什么定位价值?
4.患者做了颈、胸段脊椎MRI,当病变很可能在T7至T9水平时,为什么还要同时做颈、胸段脊椎成像?
5.累及胸段脊髓的快速进行性病变的鉴别诊断可考虑哪些?
6.如果MRI显示在T7水平的右侧有一个界限不清的硬膜外病变,那么下一步要做的是什么?应该做哪些检查?
参考答案
1.浅反射(腹壁反射、提睾反射)的消失,和非持续的右侧踝阵挛是T7或T7以上水平右侧脊髓的皮质脊髓束病变造成的。
2.有肌张力异常;右下肢有痉挛的情况下会出现行走时不能屈曲。
3.患者有部分性Brown-Sequard综合征,因为有右侧皮质脊髓束的受累,从而导致右侧下肢无力,伴有痉挛、右侧踝阵挛、右侧浅反射消失。鉴于位置觉和震动觉丧失主要是在右侧,脊髓后索有受累。左侧L1水平的感觉平面提示右侧脊髓丘脑侧束受累,因为这些纤维直接跨过前联合中线交叉到对侧。因此这位患者最可能患胸段脊髓病。鉴于右侧腹壁反射消失,病变部位应该在T7或T7以上水平,感觉平面可以在病变以下的1到2个阶段,但很多情况下在更低的水平。
4.由于诊断脊髓病,最可能是在胸段,但不能完全排除颈椎病变,因此有条件者需做平扫和增强颈、胸段脊椎MRI。通常,脊髓病在没有作出明确诊断的情况下,需要同时做颈、胸段的成像。
5.鉴别诊断包括横断性脊髓炎、作为多发性硬化症状之一的横贯性脊髓炎、胸椎间盘突出、肿瘤、感染以及血管病。横贯性脊髓炎,通常起病快于2周;由于患者年龄46岁(通常年龄在15岁至50岁之间),多发性硬化要作为一个诊断考虑;胸椎间盘突出较为罕见;肿瘤,尤其是淋巴瘤等恶性肿瘤,也是一个重点诊断考虑。脊膜瘤或雪旺氏细胞瘤等良性肿瘤,最不可能以这么快的方式起病;感染,骨髓炎伴脓肿形成等感染的可能性大。
神经解剖诊断,累及脊髓的病变有三个解剖部位,即髓内的、髓外硬膜内的和硬膜外的,伴或不伴多发性硬化的横贯性脊髓炎和胶质瘤是髓内的;脊膜瘤和雪旺细胞瘤通常是髓外硬膜内的;突出的椎间盘和脊椎管狭窄是硬膜外的,转移性肿瘤或脓肿等占位病变最经常是硬膜外的;因此,就本病例而言,硬膜外病变最可能是转移性肿瘤或脓肿。
6.做了腰椎穿刺并将脑脊液送检细胞计数、蛋白、糖、革兰氏染色、抗酸染色涂片、真菌涂片、隐球菌抗原、VDRL以及细胞学。
脑脊液中糖20mg/dl,蛋白mg/dl,白细胞计数58个/mm3,全部是单个核细胞,抗酸染色涂片显示革兰阴性杆菌。诊断是继发于硬膜外结核性脓肿伴骨髓炎的胸段脊髓病。
4患者男性,62岁,因1周前有一次言语障碍发作就诊,当时他努力的寻找着正确的单词,他敏感的妻子发现,要么音节不正确,要么能正确的说出的所选择的单词,但不适合句子的内容。这种情况仅仅持续了五分钟。
既往史有高血压、痛风和轻度肾功能不全。
神经系统检查:血压/60mmHg,脉搏80次/分,律齐。患者言语正常,左眼外展无力,瞳孔直径为左眼2mm,右眼3mm,双侧瞳孔对光反射良好,双侧眼裂不对称,左侧小于右侧。
问题:
1.妻子报告了异常的言语,她描述的是什么?这种事件的诊断是什么?
2.解释瞳孔体征,什么床旁测试可能有助于对导致瞳孔不对称的病变进行定位?
3.瞳孔体征与外直肌无力之间有任何联系吗?某一单个病变可以引起这两种表现吗?
4.这些在病史和查体上不同的表现是如何相互联系的?
参考答案
1.不正确的音节是音韵性错语,不正确的单词是语义性错乱。考虑左侧颈动脉-大脑中动脉供血区内的短暂性缺血发作。
2.该患者有明显的瞳孔不对称,因为两侧差异大于0.5mm。对光反应良好,可考虑较大的右侧瞳孔不可能会是第3颅神经麻痹的一部分。较小的瞳孔和眼裂是在左侧,眼睑下垂和瞳孔缩小,支持部分性Horner综合症的存在。通过将检查者的双手背放在患者的双颊上可以发现少汗情况(温暖的一侧提示少汗);经过查体,该患者并无少汗症状,提示劲总动脉分叉远端的交感神经系统病变,因为调节面颊出汗且使其冷却的泌汗运动纤维沿颈外动脉走行,其他交感神经纤维则在颈内动脉鞘内走行。
3.第6颅神经在海绵窦内恰好位于颈内动脉的外侧,因此海绵窦内的病变有可能解释这些体征。
4.鉴于患者曾有短暂性脑缺血发作,考虑是一种血管性病变。后经证实患者有一个左侧海绵窦段颈动脉动脉瘤,而这个动脉瘤可能含有左侧大脑中动脉远端分支栓塞事件来源的血栓。
病例摘自《TheNeurologicDiagnosis--APracticalBedsideApproach》(美)杰克.阿伯特
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